嗜铬细胞瘤主要生长在肾上腺髓质,也可能出现在肾上腺外的交感神经节或其他部位。这种肿瘤通常由嗜铬细胞异常增生引起,可能导致高血压、
心悸等症状。治疗方法包括手术切除、药物治疗和放射性核素治疗。
1、肾上腺髓质
嗜铬细胞瘤最常见于肾上腺髓质,这是肾上腺的内层部分,负责分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺位于肾脏上方,分为皮质和髓质两部分。嗜铬细胞瘤在肾上腺髓质的发生率约为90%,可能与遗传因素、基因突变或环境因素有关。
2、肾上腺外的交感神经节
约10%的嗜铬细胞瘤发生在肾上腺外的交感神经节,如腹腔、胸腔或盆腔等部位。这些肿瘤被称为副神经节瘤,可能与神经嵴细胞的异常发育有关。肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗更具挑战性,需要详细的影像学检查和定位。
3、其他罕见部位
极少数情况下,嗜铬细胞瘤可能出现在膀胱、心脏、颈部等罕见部位。这些肿瘤的生长位置可能导致不典型的症状,如排尿时血压升高或颈部肿块。罕见部位的嗜铬细胞瘤需要多学科团队协作,制定个性化的治疗方案。
4、治疗方法
手术切除是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法,包括腹腔镜手术和开放手术。术前需要充分准备,使用α受体阻滞剂控制血压。药物治疗包括α受体阻滞剂、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂,用于术前准备或无法手术的患者。放射性核素治疗如131I-MIBG,适用于转移性或复发性嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤的生长位置影响其症状表现和治疗方法。肾上腺髓质是最常见的发生部位,但肾上腺外的交感神经节和其他罕见部位也可能出现。准确的定位诊断和个体化的治疗方案对于改善患者预后至关重要。早期发现和及时治疗可以有效控制症状,降低并发症风险。