嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响中小血管，导致血管炎症和组织损伤。其核心特征是嗜酸性粒细胞增多和肉芽肿形成，常累及多个器官系统。治疗需根据病情严重程度选择药物或手术干预。
1、遗传因素
EGPA的发病可能与遗传易感性有关。某些基因变异可能增加患病风险，但具体机制尚不明确。家族中有自身免疫性疾病史的人群需警惕。
2、环境因素
环境中的过敏原、感染或化学物质可能诱发EGPA。例如，长期接触某些药物或吸入性过敏原可能激活免疫系统，导致异常炎症反应。
3、生理因素
EGPA与免疫系统功能紊乱密切相关。嗜酸性粒细胞异常增多是其主要特征，这些细胞在炎症部位聚集，形成肉芽肿并损伤血管壁。
4、病理机制
EGPA的病理过程涉及血管炎症和肉芽肿形成。炎症反应导致血管壁增厚、狭窄甚至闭塞，影响血液供应，进而引发多器官功能障碍。
5、治疗方法
- 药物治疗：糖皮质激素（如泼尼松）是首选药物，可有效控制炎症。对于重症患者，可联合使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）或生物制剂（如美泊利单抗）。
- 手术治疗：对于血管严重狭窄或闭塞的患者，可能需要进行血管成形术或旁路手术以恢复血流。
- 生活方式调整：避免接触已知过敏原，保持健康饮食（如低盐、低脂饮食），适度运动（如散步、瑜伽）有助于改善整体健康状况。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种复杂的疾病，需多学科协作进行诊断和治疗。早期识别症状并积极干预是改善预后的关键。患者应定期随访，监测病情变化，并根据医生建议调整治疗方案。