听神经鞘瘤属于良性肿瘤。这种肿瘤起源于听神经的雪旺细胞,生长缓慢且极少恶变,但可能因压迫周围结构引发听力下降、耳鸣等症状。
1、病理性质:
听神经鞘瘤在组织学上被归类为良性神经鞘瘤,由雪旺细胞异常增生形成。肿瘤包膜完整,细胞分化良好,核分裂象罕见,符合世界卫生组织对良性肿瘤的定义标准。其生长方式多为膨胀性而非浸润性,手术完整切除后复发率低于5%。
2、生长特点:
肿瘤通常单侧发生,生长速度缓慢,年均直径增长约1-2毫米。约10%的病例可能出现生长停滞,极少数情况下肿瘤囊性变会导致体积突然增大。由于位于桥小脑角区,随着体积增大可能压迫面神经、三叉神经及脑干。
3、症状表现:
早期典型症状包括单侧高频听力下降、耳鸣和眩晕,与耳蜗神经受压有关。当肿瘤直径超过3厘米时,可能出现面部麻木、步态不稳等脑干压迫症状。约15%患者会突发听力丧失,可能与肿瘤内出血或血管压迫相关。
4、诊断方法:
增强磁共振成像MRI是确诊金标准,典型表现为内听道扩大伴"冰淇淋征"强化病灶。纯音测听显示不对称性感音神经性聋,听觉脑干反应检测可见波间期延长。需与脑膜瘤、表皮样囊肿等桥小脑角区占位病变鉴别。
5、治疗原则:
小于1.5厘米的无症状肿瘤可观察随访,每年复查MRI。对于生长中或有症状的肿瘤,显微镜下手术切除是主要治疗方式,根据听力保留情况选择经迷路或乙状窦后入路。立体定向放射治疗适用于手术高风险患者,能有效控制90%以上肿瘤生长。
确诊听神经鞘瘤后应避免头部剧烈运动以防肿瘤出血,建议保持低盐饮食控制前庭水肿症状。可进行前庭康复训练改善平衡功能,但需在专业指导下循序渐进。术后患者需定期复查听力及面神经功能,出现头痛呕吐等颅高压症状需立即就医。