POEMS综合征不属于血癌,但属于浆细胞异常增殖性疾病,可能与多发性骨髓瘤等血液系统疾病相关。
1、疾病性质POEMS综合征是罕见的副肿瘤综合征,以多系统受累为特征,包括周围神经病变、脏器肿大、内分泌紊乱等。
2、血液学关联该病常伴随浆细胞克隆性增生,但不同于多发性骨髓瘤等恶性血液病,骨髓中浆细胞比例通常不超过10%。
3、诊断标准需满足主要标准(多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖)及至少1项次要标准(如骨病变、血管内皮生长因子升高等)。
4、治疗差异治疗以控制浆细胞增殖和血管内皮生长因子为主,可采用自体造血干细胞移植,而非血癌的化疗方案。
患者需定期监测血液指标和器官功能,配合神经康复训练,避免接触化学毒物等可能加重病情的因素。