肺间质纤维化通常无法完全治愈,但可通过规范治疗延缓病情进展。治疗方案主要有抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植。
吡非尼酮、尼达尼布等药物可减缓肺纤维化进程,需配合定期肺功能监测。常见不良反应包括胃肠不适、肝功能异常。
长期低流量吸氧可改善低氧血症,提高活动耐力。需根据血氧饱和度调整氧流量,避免氧中毒。
呼吸肌训练、有氧运动能增强肺功能储备。建议在专业指导下进行阶梯式训练,每周至少3次。
终末期患者可评估移植指征,术后需终身服用免疫抑制剂。受供体来源限制,五年生存率约50%。
患者应戒烟并避免粉尘接触,保证优质蛋白摄入,每3-6个月复查高分辨率CT。急性加重时需立即住院治疗。