巨结肠宝宝可能会放屁,但排气功能通常较差。先天性巨结肠(赫什朋病)因肠道神经节细胞缺失导致肠蠕动障碍,可能表现为腹胀、排便困难等症状。
1、病理机制肠道神经节细胞缺失使病变肠段持续痉挛,近端结肠扩张积气,气体难以通过痉挛段排出。
2、症状表现典型症状包括出生后24-48小时未排胎便、进行性加重腹胀,部分患儿可有少量排气但无法缓解腹胀。
3、诊断方法肛门指检可发现直肠壶腹空虚,钡剂灌肠显示狭窄段与扩张段移行区,直肠活检可确诊神经节细胞缺失。
4、治疗原则轻症可采用扩肛和灌肠缓解症状,中重度需行拖出型巨结肠根治术,术后需定期随访排便功能。
家长需每日记录宝宝排便次数及腹胀情况,喂养时采用少量多次方式,发现呕吐或腹胀加剧应立即就医。