小儿肌无力多数情况不严重疾病,但需根据具体类型和病情进展判断。肌无力程度从轻度疲劳到严重运动障碍不等,及时干预可有效控制症状。
1、类型差异先天性肌无力综合征多为基因突变导致,表现为喂养困难、运动发育落后,需通过胆碱酯酶抑制剂和基因治疗干预。
2、症状分级早期可见眼睑下垂、表情减少,进展期出现吞咽困难、呼吸肌无力,终末期可能发生呼吸衰竭,需机械通气支持。
3、治疗反应约80%重症肌无力患儿对溴吡斯的明反应良好,合并胸腺异常者需行胸腺切除术,免疫抑制剂适用于难治性病例。
4、预后因素发病年龄越小预后越差,合并先天性畸形者需长期康复训练,规范治疗下多数患儿可获得接近正常运动功能。
建议定期监测肌力变化,保证充足营养摄入,避免感染诱发危象,遵医嘱使用溴吡斯的明、他克莫司等药物。