新生儿胆道闭锁是一种先天性胆道发育异常疾病,主要表现为胆汁淤积性黄疸、陶土色粪便及肝脾肿大,需通过葛西手术或肝移植治疗。
可能与胚胎期胆管发育障碍、病毒感染或遗传因素有关,部分患儿合并脾脏畸形或多脾综合征。
出生后2周内出现进行性黄疸,粪便逐渐呈灰白色,尿色深黄,伴随肝脾肿大及皮肤瘙痒。
需结合血清胆红素检测、超声检查、肝胆核素扫描及术中胆道造影确诊,需与新生儿肝炎综合征鉴别。
60天内可行葛西手术重建胆道,晚期病例需肝移植,术后需长期服用熊去氧胆酸等利胆药物。
家长发现新生儿持续黄疸应及时就医,术后需定期监测肝功能并保证充足营养摄入,母乳喂养需遵医嘱调整脂肪摄入量。