先天性胆道闭锁是什么引起的
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先天性胆道闭锁是什么引起的
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先天性胆道闭锁是一种罕见的胆道发育异常疾病，可能由遗传因素、胚胎期胆管发育障碍、病毒感染、免疫异常等原因引起。
1、遗传因素
部分患儿存在基因突变或家族遗传倾向，可能与JAG1、NOTCH2等基因异常有关。治疗需通过肝门空肠吻合术或肝移植，药物可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸、脂溶性维生素补充剂。
2、胆管发育障碍
胚胎期胆管系统重塑失败导致胆管闭锁，可能与胎儿期血供异常有关。表现为进行性黄疸、陶土色大便，需在出生后60天内完成葛西手术，术后需使用抗生素预防胆管炎。
3、病毒感染
孕期风疹病毒、巨细胞病毒感染可能损伤胆管上皮细胞。患儿出生后出现直接胆红素升高，需通过血清学检测确诊，治疗以手术重建胆汁引流通道为主。
4、免疫异常
母胎界面免疫失调导致胆管自身免疫性损伤，常伴发脾肿大。需监测凝血功能异常，术前需补充维生素K，术后需长期使用免疫调节药物。
确诊后应尽早进行外科干预，术后需定期监测肝功能，保证充足热量及中链甘油三酯摄入，避免脂溶性维生素缺乏。
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