原发性肺动脉高压可通过靶向药物治疗、抗凝治疗、氧疗、肺移植等方式治疗。原发性肺动脉高压通常由基因突变、血管重构、血栓形成、右心衰竭等原因引起。
使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦,5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非,前列环素类似物如伊洛前列素。这些药物有助于扩张肺血管,降低肺动脉压力。
使用华法林等抗凝药物预防血栓形成。原发性肺动脉高压患者易发生肺小动脉原位血栓,抗凝治疗可改善预后。
长期低流量氧疗可缓解低氧血症,减轻肺动脉收缩。建议每日吸氧时间超过15小时,维持血氧饱和度在90%以上。
对于药物治疗无效的终末期患者,可考虑肺移植或心肺联合移植。移植后需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应。
原发性肺动脉高压患者应避免剧烈运动,保持低盐饮食,定期监测心功能,在医生指导下规范用药并按时复诊。