遗传性肾病综合征通常无法完全治愈,但可通过药物控制、饮食管理、并发症预防、定期监测等方式延缓病情进展。多数患者需长期治疗以维持肾功能稳定。
糖皮质激素如泼尼松可减轻蛋白尿,免疫抑制剂如环孢素与他克莫司有助于延缓肾功能恶化,血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利能降低尿蛋白。
限制每日钠盐摄入不超过3克,优质蛋白摄入控制在每公斤体重0.8克,避免高磷高钾食物,适量补充维生素D与钙剂。
定期监测血压与血脂,使用他汀类药物预防心血管病变,皮下注射促红细胞生成素纠正肾性贫血,必要时进行甲状旁腺切除术。
每3个月检查尿蛋白定量与血肌酐,每年评估肾小球滤过率,通过肾脏超声监测结构变化,基因检测可辅助判断预后。
患者需保持规律作息,避免感染与肾毒性药物,出现水肿加重或尿量减少应及时就医调整治疗方案。