苯丙酮尿症饮食
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苯丙酮尿症饮食
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苯丙酮尿症患者需严格限制苯丙氨酸摄入，可适量吃低蛋白米、特殊配方奶粉、蔬菜水果、淀粉类食物，也可遵医嘱服用沙丙蝶呤、盐酸沙丙蝶呤、四氢生物蝶呤等药物。建议定期监测血苯丙氨酸水平，在医生指导下调整饮食方案。
一、食物
1. 低蛋白米
经过特殊加工去除苯丙氨酸的米类主食，可作为主要碳水化合物来源。
2. 特殊配方奶粉
不含苯丙氨酸的医学配方奶粉，适用于婴幼儿患者保证营养供给。
3. 蔬菜水果
大部分新鲜蔬菜水果苯丙氨酸含量极低，可补充维生素和膳食纤维。
4. 淀粉类食物
土豆、玉米等淀粉含量高的食物需精确计算后适量食用。
二、药物
1. 沙丙蝶呤
适用于部分对四氢生物蝶呤反应良好的患者，需配合饮食治疗。
2. 盐酸沙丙蝶呤
可帮助降低血苯丙氨酸水平，使用前需进行药物反应测试。
3. 四氢生物蝶呤
用于BH4反应型患者，需在代谢科医生指导下长期服用。
4. 氨基酸补充剂
不含苯丙氨酸的必需氨基酸复合制剂，预防营养不良。
患者需终身保持低苯丙氨酸饮食，避免肉类、奶制品等高蛋白食物，定期进行营养评估和代谢监测，预防智力损伤等并发症发生。
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