地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血,患者会出现贫血症状。地中海贫血的贫血程度与基因缺陷类型有关,主要表现为血红蛋白合成障碍、红细胞寿命缩短、骨髓代偿性增生等症状。
地中海贫血患者血红蛋白链合成异常,导致血红蛋白分子结构不稳定,容易在红细胞内沉淀形成包涵体,影响红细胞正常功能。
异常血红蛋白导致红细胞膜损伤,使红细胞在脾脏等网状内皮系统中被过早破坏,造成溶血性贫血。
为弥补红细胞破坏,骨髓会代偿性增生,但生成的红细胞仍存在质量缺陷,无法完全纠正贫血状态。
反复溶血和输血会导致铁过载,过量的铁沉积在心脏、肝脏等器官,进一步加重病情。
地中海贫血患者应定期监测血红蛋白和铁蛋白水平,避免感染和剧烈运动,饮食上注意补充叶酸和维生素E,限制高铁食物摄入。