外周T细胞淋巴瘤是一组起源于成熟T细胞的恶性肿瘤,主要包括外周T细胞淋巴瘤非特指型、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤等亚型。
外周T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的特殊亚群,约占所有非霍奇金淋巴瘤的10%-15%,具有高度异质性和侵袭性。
常见表现为无痛性淋巴结肿大、B症状(发热盗汗体重减轻、皮肤损害、肝脾肿大等,部分亚型可累及骨髓和血液系统。
需通过淋巴结活检进行组织病理学检查,结合免疫组化、流式细胞术、T细胞受体基因重排等分子检测确诊。
以CHOP方案为基础的化疗是主要治疗手段,部分病例需联合自体造血干细胞移植或靶向药物,五年生存率约为30%-40%。
患者应保持规律作息,治疗期间注意预防感染,定期监测血常规和肝肾功能,营养支持以高蛋白高热量饮食为主。