系统性血管炎患者的生存期差异较大,多数患者通过规范治疗可长期生存,实际预后与血管炎类型、器官受累程度、治疗反应等因素有关。
ANCA相关性血管炎(如肉芽肿性多血管炎5年生存率可达80%,而大动脉炎预后相对更好,结节性多动脉炎未治疗者5年生存率不足15%。
肾脏受累(如急进性肾炎或肺部出血会显著影响预后,心脏及中枢神经系统受累者死亡率较高,早期干预可改善结局。
糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂可控制多数患者病情,生物制剂(如利妥昔单抗对难治性病例有效,治疗需持续3-5年。
感染是主要死因之一,长期免疫抑制需预防卡氏肺孢子虫肺炎,骨质疏松、糖尿病等药物副作用需同步防治。
建议每3-6个月评估疾病活动度,保持低盐优质蛋白饮食,避免吸烟及感染源接触,规律复诊调整用药方案。