肺纤维化患者生存期通常为3-5年,实际时间受到疾病分期、基础疾病、治疗反应、并发症控制等因素的影响。
早期肺纤维化患者生存期可能超过5年,终末期患者生存期缩短至1-2年。高分辨率CT显示的肺损伤范围直接影响预后评估。
特发性肺纤维化预后较差,结缔组织病相关肺纤维化生存期相对改善。合并肺动脉高压或肺心病会加速病情恶化。
抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布可延缓进展。氧疗和肺康复对改善生活质量效果明显,但无法逆转纤维化进程。
肺部感染和呼吸衰竭是主要死因,预防性使用抗生素、及时处理急性加重可延长生存期。肺移植是终末期有效治疗手段。
建议患者定期监测肺功能,保持适度运动锻炼,避免呼吸道感染,严格遵医嘱使用抗纤维化药物。