间质性肺病不一定是终末期病变。间质性肺病的发展阶段主要有早期表现、进展期、终末期,是否进入终末期与疾病类型、治疗时机等因素有关。
早期可能仅表现为干咳、活动后气短,肺功能检查显示轻度限制性通气障碍,高分辨率CT可见磨玻璃样改变。
随着纤维化进展会出现持续性呼吸困难,听诊可闻及Velcro啰音,影像学显示网格状阴影伴牵拉性支气管扩张。
晚期出现静息状态下低氧血症,肺动脉高压导致右心衰竭,需长期氧疗或考虑肺移植。
特发性肺纤维化进展较快,而过敏性肺炎等类型通过脱离过敏原可稳定病情,规范治疗能延缓多数患者进入终末期。
确诊后应尽早在呼吸科规范治疗,避免接触粉尘等刺激因素,定期进行肺功能评估,营养支持有助于改善生活质量。