肺结节病是一种以非干酪样肉芽肿形成为特征的全身性疾病,主要累及肺部、淋巴结和皮肤,病因可能与遗传易感性、环境抗原刺激、免疫调节异常等因素有关。
1、病因机制肺结节病发病与遗传易感性相关,HLA-DRB1等基因变异可能增加患病风险,环境因素如无机颗粒吸入可能触发异常免疫反应,导致T淋巴细胞过度活化及肉芽肿形成。
2、典型症状约半数患者早期无明显症状,部分出现干咳、胸闷等呼吸道表现,皮肤可见红斑结节或冻疮样狼疮,眼部受累可引发葡萄膜炎伴视力模糊。
3、诊断方法胸部CT显示双侧肺门淋巴结肿大伴肺内微结节,支气管镜活检可见非坏死性肉芽肿,需排除结核等感染性疾病,血清血管紧张素转化酶升高有辅助诊断价值。
4、治疗原则无症状者可能自愈无需治疗,进展期患者可选用泼尼松等糖皮质激素,难治性病例可能需甲氨蝶呤或生物制剂干预,需定期监测肺功能及影像学变化。
患者应避免接触粉尘等刺激物,适度进行呼吸功能锻炼,遵医嘱定期复查,合并眼部症状时需及时眼科会诊。