皮肌炎引起的全身疾病

　　皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25％，皮损发生在前约占50％，而首先发生肌无力现象者仅占15％。

　　1、肌肉病变

　　几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰，一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外，还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。

　　疾病早期，患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难，以后逐渐加重，进而出现步态不稳，易跌倒，无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时，患者抬臂困难，不能举物，甚至发展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力现象初起持续性进展，以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态，大约有50％的病人可累及颈部肌群，表现为颈曲肌无力，患者平卧不能抬头。若咽部肌群受损，可出现吞咽困难，语言不清，有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力，可造成呼吸困难等症状。

　　病情进一步发展，可由肌无力发展为肌肉萎缩，但在疾病早期，肌无力和肌肉萎缩现象并不平行。当肌肉萎缩后，肌纤维变性发硬，触之有柔韧感。约有10％的患者，可出现肌纤维化，使关节挛缩而影响关节功能。多数患者有肌痛，可为自发痛，也可为运动痛或触压痛。当有广泛性肌炎时，患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显。罕见爆发型肌炎，可致横纹肌溶解，出现大量肌红蛋白尿，造成肾功能衰竭。

　　肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现，临床上为了衡量病情和观察疗效，肌力情况通常用6级表示。

　　0级：完全瘫痪;

　　1级：肌肉可轻微收缩，但不能产生动作;

　　2级：肌体可在平面上移动，但不能抬起;

　　3级：肌体能抬离平面，但不能负重;

　　4级：肌体能抗阻力运动，能做各种动作，但肌力有不同程度的减弱;

　　5级：正常肌力。

　　2、皮肤病变

　　皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25％，皮损发生在前约占50％，而首先发生肌无力现象者仅占15％。皮肌炎(DM)的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑(又称红皮病)，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。60~80％的DM病人在掌指关节及近端指间关节，亦或在肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色，米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，称Gottron丘疹，颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是本病的特征之一。

　　3、心脏病变

　　尸检资料显示近1/4患者有心肌炎。动态心电图观察PM/DM患者，多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

　　4、肺部病变

　　临床统计，大约5％~10％患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。

　　慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。肺部x线检查，在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主;在向纤维化过度时则以网状、线状为主;在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影，可见肺实质缩小，肺门增大，肺不张，胸膜增厚，胸腔积液，右心扩大，心胸比例异常等表现。肺功能检查呈顺应性下降。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。

　　5、恶性肿瘤相关PM/DM

　　恶性肿瘤的发生率约占PM和DM总数的10％左右。PM和DM可先于肿瘤1~2年出现，也可同时出现，或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此，所有成人PM/DM患者，尤其是40岁以上患者都应高度警惕肿瘤的发生和存在。肿瘤的存在是否使PM/DM难治，或者去除肿瘤是否容易使PM/DM治愈等问题尚不明确。

　　RONG>6、PM/DM与其他结缔组织病重叠

　　约有15~30％的PM/DM患者重叠其他结缔组织病。女性明显高于男性，比例为9：1。重叠的其他结缔组织病依次为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎。临床上要严格按照诊断标准进行诊断，在重叠的疾病中，分清主次，以便采取正确手段和措施，积极进行治疗。

　　7、儿童PM/DM

　　从临床资料分析，儿童患皮肌炎(DM)者居多，其特点是：(1)多伴发血管炎，出现消化道出血，胃肠黏膜坏死，胃肠穿孔或视网膜血管炎等;(2)起病较成年人急骤，肌水肿和肌病明显;(3)后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。

　　8、化验检查

　　(1)血沉增快，白细胞正常或增高。

　　(2)肌酶谱：血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感，但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值，99％的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高，提示肌肉受损分解，病情好转后下降。病程中多次检测，连续观察，可判断肌炎的进展和治疗情况。

　　(3)尿肌酸测定：正常情况下，24小时尿肌酸排量少于200毫克，即小于4毫克/千克体重。PM/DM患者，24小时尿肌酸排出量可达2000毫克，而尿肌酐排量明显减少。

　　(4)90％患者有肌电图异常。典型表现为：A低波幅，短程多相波;B插入(电极)性激惹增强，表现为正锐波，自发性纤颤波;C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害，对本病有诊断价值。

　　(5)肌活检90％异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有炎性细胞浸润和纤维化。

　　(6)自身抗体：抗Jo-1抗体为特异性抗体，PM患者阳性率达30％，DM患者阳性率为10％左右。少数还可查到对PM/DM有特异性的PL-7，PL-12，SRP，M1-2，PM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。
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