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小儿肝硬化是怎么回事

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小儿肝硬化是怎么回事

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马保海

马保海 副主任医师

潍坊市妇幼保健院 儿童保健科

小儿肝硬化是指儿童肝脏因长期损伤导致肝细胞坏死、纤维组织增生和假小叶形成的慢性进行性疾病,可能由遗传代谢性疾病、胆汁淤积、病毒感染、自身免疫性肝病、药物或毒素损伤等原因引起。小儿肝硬化可通过药物治疗、营养支持、内镜治疗、肝移植手术、并发症管理等方式干预。

1、遗传代谢性疾病

肝豆状核变性、糖原累积症等遗传病会导致铜或糖原在肝脏异常沉积,逐渐破坏肝细胞结构。患儿可能出现黄疸、肝脾肿大、发育迟缓等症状。基因检测和肝活检可确诊,需终身使用青霉胺、锌制剂等药物驱铜,并严格低铜饮食。早期干预可延缓病情进展。

2、胆汁淤积

胆道闭锁、Alagille综合征等疾病会引起胆汁排泄障碍,长期淤积可导致肝纤维化。患儿常见陶土色粪便、皮肤瘙痒、脂肪泻等表现。超声和胆道造影有助于诊断,部分病例需行葛西手术重建胆道,配合熊去氧胆酸促进胆汁流动,补充脂溶性维生素。

3、病毒感染

乙型肝炎病毒、巨细胞病毒等感染可诱发儿童慢性肝炎,未及时控制会发展为肝硬化。母婴垂直传播是主要感染途径,表现为食欲减退、腹部膨隆。抗病毒治疗需选用替诺福韦、恩替卡韦等儿童适用药物,定期监测肝功能及病毒载量。

4、自身免疫性肝病

自身免疫性肝炎或硬化性胆管炎患儿体内产生攻击肝组织的抗体,常见于学龄期女童。症状包括关节痛、皮疹伴肝功能异常,血清IgG升高和特异性抗体检测可确诊。需长期服用泼尼松联合硫唑嘌呤抑制免疫反应,部分病例需用布地奈德替代以减少副作用。

5、药物或毒素损伤

过量对乙酰氨基酚、抗癫痫药或接触黄曲霉毒素等均可造成肝细胞广泛坏死。急性期表现为呕吐、嗜睡,慢性接触可能导致隐匿性肝硬化。治疗需立即停用可疑药物,N-乙酰半胱氨酸可用于解毒,严重肝衰竭时需考虑人工肝支持。

小儿肝硬化患儿需保证每日每公斤体重1.5-2克优质蛋白摄入,以乳清蛋白、鱼肉等易消化形式为主,限制钠盐每日不超过2克。可适当补充中链甘油三酯奶粉改善能量供给,定期监测体重、身高增长速度。避免剧烈运动防止食管静脉曲张破裂,接种甲肝、乙肝疫苗预防重叠感染。家长应记录患儿每日精神状态、尿量及腹部围度变化,每3-6个月复查肝脏弹性检测和血氨水平,出现嗜睡或呕血需立即急诊处理。

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小儿肝硬化的治疗需根据病因进行针对性干预,常见方法包括药物治疗、营养支持和手术治疗。肝硬化是肝脏长期受损后纤维组织增生的结果,可能由遗传代谢病、感染、胆汁淤积等引起。 1、药物治疗是控制病情的重要手段。针对病毒性肝炎引起的肝硬化,可使用抗病毒药物如恩替卡韦、替诺福韦等;胆汁淤积性肝硬化可使用熊去氧胆酸促进胆汁排泄;自身免疫性肝炎则需使用糖皮质激素如泼尼松进行免疫抑制。 2、营养支持对改善患儿预后至关重要。建议采用高蛋白、高热量、低脂肪的饮食,补充维生素A、D、E、K等脂溶性维生素。对于食欲不振的患儿,可考虑肠内营养支持,如使用特殊医学用途配方食品。 3、手术治疗适用于门静脉高压等并发症。经颈静脉肝内门体分流术TIPS可降低门静脉压力;肝移植是终末期肝硬化的根治性治疗手段,适用于肝功能严重衰竭的患儿。 4、定期随访监测病情变化。每3-6个月进行肝功能、凝血功能、腹部超声等检查,评估病情进展。对于有食管静脉曲张的患儿,需定期进行胃镜检查,必要时行内镜下套扎术预防出血。 5、预防感染和并发症。肝硬化患儿免疫力低下,需注意预防呼吸道、消化道感染。避免使用肝毒性药物,如对乙酰氨基酚等。对于腹水患儿,需限制钠盐摄入,必要时使用利尿剂。 小儿肝硬化的治疗需要多学科协作,包括儿科、肝病科、营养科等。早期诊断、及时治疗可显著改善预后。家长需密切配合严格执行治疗方案,定期随访,同时注意患儿的心理疏导,帮助其建立积极乐观的心态,共同应对疾病挑战。
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