原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝病，主要由自身免疫反应引起，导致肝内小胆管逐渐破坏，胆汁淤积，最终引发肝硬化。其病因可能与遗传、环境因素、免疫系统异常等有关。 1、遗传因素 研究表明，PBC具有一定的家族聚集性，某些基因变异可能增加患病风险。例如，HLA-DR8和HLA-DRB1等基因与PBC的发病密切相关。家族中有PBC病史的人群需定期检查肝功能。 2、环境因素 环境中的某些化学物质或感染可能触发免疫系统异常反应。例如，长期接触有毒化学物质（如农药、工业溶剂）或某些细菌感染（如大肠杆菌）可能诱发PBC。减少接触有害物质、注意个人卫生有助于降低风险。 3、免疫系统异常 PBC被认为是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统错误攻击肝内小胆管，导致炎症和胆管损伤。免疫抑制剂如熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的常用药物，可延缓疾病进展。 4、生理因素 女性尤其是中年女性更容易患PBC，可能与雌激素水平变化有关。定期体检、关注肝功能指标对早期发现疾病至关重要。 5、病理因素 如果不及时治疗，PBC可能发展为肝硬化、肝功能衰竭等严重并发症。早期诊断和治疗是关键，药物治疗包括UDCA、奥贝胆酸（OCA）等，严重时需考虑肝移植。 原发性胆汁性肝硬化的治疗需要综合药物、生活方式调整和定期监测。早期干预可显著改善预后，患者应积极配合医生治疗，避免病情恶化。