东南大学附属中大医院
普通内科
高加索人群中,约1%-2%的肺气肿患者伴有伪1-AT缺乏,80%-90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿,其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于30-,早期症状为活动后呼吸困难,多有咳嗽和反复呼吸道感染,体检见患者有过度消瘦,呼吸音低;胸片示横膈低平,肺过度充气,外周血管减少,尤其是以肺小叶明显,肺功能提示严重肺气肿,肺总量受限,弥散量减低,血气分析检查提示:早期有轻至中度低氧血症,而无高碳酸血症;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症,心电图示右心室肥厚,可伴右束支传导阻滞。