陈雨
住院医师
复禾健康科普平台
全科
病情分析:你好,心内膜弹力纤维增生症;又名心内膜硬化症,其病因尚未明了.为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症.
指导意见:此病并无太好的办法治疗,主要治疗办法就是控制症状,控制心力衰竭.急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化,并应长服用地高辛维持量,可达2~3年或数年之外,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化.近年加和开搏通长期口服,对改善心功能有一定效果危重病例加用多巴胺,多巴酚丁胺,速尿及皮质激素治疗(见充血性心力衰竭及心源性休克节).宜用抗生素控制肺部感染.合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜换置术,术后心功能可改善.对于心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差者,考虑进行心脏移植术. 生活护理: 考虑本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制剂治疗,主要用强地松1.5mg/(kg·),服用8周后逐渐减量,每隔2周减2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作为维持量,至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年