马凡综合症怎么治疗
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马凡综合症怎么治疗
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马凡综合征可通过药物控制、定期监测、手术治疗、生活方式调整等方式干预。该病属于遗传性结缔组织疾病，主要累及心血管、骨骼及眼部系统。
1、药物控制：β受体阻滞剂如普萘洛尔、阿替洛尔可减缓主动脉扩张，血管紧张素受体拮抗剂如氯沙坦可能延缓疾病进展，需严格遵医嘱用药并监测心率血压变化。
2、定期监测：每6-12个月需进行心脏超声、眼科裂隙灯检查及骨骼评估，重点监测主动脉根部直径变化，当年度增长率超过5毫米时需提高警惕。
3、手术治疗：主动脉根部直径超过50毫米或存在家族猝死史时，需考虑Bentall手术等主动脉根部置换术，严重脊柱侧弯可评估矫形手术必要性。
4、生活方式调整：避免剧烈运动尤其是碰撞性运动，控制血压维持在120/80mmHg以下，建议进行游泳等低冲击运动，戒烟并保持理想体重。
患者应建立多学科随访体系，心血管科、眼科、骨科联合管理，育龄期患者需进行遗传咨询，日常注意避免外伤和突然用力动作。
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