贲门失弛缓症是一种食管动力障碍性疾病,主要表现为食管下括约肌松弛障碍和食管体部蠕动减弱,导致吞咽困难、反流等症状。贲门失弛缓症可能由神经退行性病变、自身免疫因素、感染因素、遗传因素等原因引起。
1、神经退行性病变贲门肌间神经丛变性可能导致食管蠕动功能丧失,表现为进食后胸骨后堵塞感。可通过食管测压确诊,治疗包括钙通道阻滞剂如硝苯地平、肉毒杆菌毒素注射或球囊扩张术。
2、自身免疫因素部分患者存在抗神经元抗体,攻击食管神经组织。常伴随其他自身免疫病,治疗需结合免疫调节,必要时行Heller肌切开术。
3、感染因素南美锥虫病等感染可损伤食管神经,出现进行性吞咽困难。需针对原发病治疗,严重时考虑POEM手术。
4、遗传因素家族性病例可能与特定基因突变有关,表现为早发型症状。需进行基因检测,治疗以缓解症状为主。
患者应少食多餐,避免平卧进食,定期随访评估食管功能。出现体重下降或反复肺炎需及时就医。