自身免疫性肝病通过规范治疗多数可控制病情,主要包括原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎等类型,治疗方式有免疫抑制治疗、熊去氧胆酸调节、生物制剂干预及肝移植。
1、免疫抑制治疗糖皮质激素联合硫唑嘌呤是基础方案,泼尼松可抑制异常免疫反应,需监测骨质疏松等副作用;他克莫司适用于难治性病例,可能引发肾功能损害。
2、胆汁酸调节熊去氧胆酸能改善胆汁淤积,延缓原发性胆汁性胆管炎进展;奥贝胆酸作为二线药物,需注意瘙痒副作用。治疗期间需定期复查碱性磷酸酶水平。
3、生物制剂干预利妥昔单抗可用于传统治疗无效的自身免疫性肝炎,需筛查乙肝病毒再激活;维多珠单抗对合并炎症性肠病者有益,可能增加感染风险。
4、终末期管理肝硬化失代偿期需评估肝移植指征,术后需终身服用他克莫司等抗排异药物。移植后5年生存率较高,但存在胆道并发症风险。
建议低脂高蛋白饮食,避免酒精摄入,每3-6个月复查肝功能与免疫球蛋白水平,出现腹水或意识改变需立即就医。