肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性交界性肿瘤,介于良性血管瘤与恶性血管肉瘤之间,主要表现有右上腹隐痛、体重下降、肝功能异常等。
1、病因机制发病与血管内皮细胞异常增殖相关,可能与慢性炎症刺激、激素水平异常、基因突变等因素有关,但具体机制尚未完全明确。
2、病理特征肿瘤由上皮样血管内皮细胞构成,免疫组化显示CD31、CD34等血管标记物阳性,具有侵袭性生长特性但转移率低于典型恶性肿瘤。
3、诊断方法需结合增强CT/MRI显示的特征性"靶征"或"棒棒糖征",肝穿刺活检是确诊金标准,需与肝细胞癌、转移瘤等鉴别。
4、治疗原则局限性病变可手术切除,多发者可采用肝移植,对无法手术者可用干扰素或抗血管生成靶向药物进行控制。
患者应定期监测甲胎蛋白和影像学变化,保持均衡饮食避免肝损伤因素,治疗方案需根据肿瘤生物学行为个体化制定。