淋巴瘤样丘疹病是一种慢性复发性皮肤T细胞淋巴增生性疾病,属于低度恶性淋巴瘤范畴,临床表现为反复发作的丘疹结节伴自发消退。疾病发展可分为皮肤局限性病变、系统性累及两个阶段。
1、病因机制与克隆性T淋巴细胞异常增殖相关,部分病例存在T细胞受体基因重排,可能与慢性抗原刺激或免疫调节失衡有关。
2、典型表现特征为躯干四肢多发红褐色丘疹结节,直径2-10毫米,3-8周后可自行消退遗留色素沉着,但会反复发作持续数年。
3、诊断方法需结合皮肤活检病理检查,可见非典型淋巴细胞浸润伴CD30阳性表达,需与淋巴瘤样肉芽肿病、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤鉴别。
4、治疗原则轻症可观察随访,顽固病例采用窄谱紫外线光疗,甲氨蝶呤或干扰素α系统性治疗,极少进展为恶性淋巴瘤需化疗。
患者应避免皮肤创伤刺激,定期随访血常规和皮肤检查,出现皮损增大破溃或淋巴结肿大需及时复诊评估病情变化。