两肺纤维化是一种以肺间质纤维组织增生为特征的慢性进行性疾病,主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、尘肺等类型,早期表现为干咳和活动后气短,随病情进展可能出现呼吸衰竭。
1、病因机制肺组织反复损伤修复导致胶原沉积,可能与长期粉尘接触、自身免疫疾病、药物毒性等因素有关,病理特征为肺泡壁增厚和蜂窝肺改变。
2、典型症状进行性呼吸困难是核心表现,初期仅在活动时出现,后期静息状态下也会发生,常伴有特征性Velcro啰音和杵状指等体征。
3、诊断方法高分辨率CT可见网格状阴影和牵拉性支气管扩张,肺功能检查显示限制性通气障碍,必要时需进行支气管肺泡灌洗或肺活检确诊。
4、治疗原则抗纤维化药物如尼达尼布可延缓病情进展,氧疗改善低氧血症,终末期患者需考虑肺移植,同时要预防呼吸道感染等并发症。
患者应严格戒烟并接种肺炎疫苗,保持适度有氧运动,定期监测肺功能变化,出现急性加重需立即住院治疗。