结缔组织恶性肿瘤主要包括脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤等,属于起源于间叶组织的罕见侵袭性肿瘤。
1、病理特征肿瘤细胞具有异型性和浸润性生长特点,常伴随染色体易位或基因突变,病理分型需依赖免疫组化及分子检测。
2、发病机制与辐射暴露、化学致癌物接触相关,部分病例存在遗传易感性如Li-Fraumeni综合征,发病机制涉及抑癌基因失活。
3、临床表现早期多表现为无痛性肿块,随病情进展可出现局部压迫症状,晚期通过血行转移至肺、肝等器官。
4、诊疗原则需通过穿刺活检确诊,治疗采用手术广泛切除联合放化疗,靶向药物如帕唑帕尼可用于晚期病例。
确诊后应定期进行影像学复查,保持均衡营养摄入,避免剧烈运动导致肿瘤部位损伤,出现新发肿块需及时就诊。