髓母细胞瘤是高度恶性的中枢神经系统肿瘤,属于WHO IV级肿瘤,常见于儿童小脑部位,具有侵袭性强、易复发等特点。
1、恶性程度:髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤,肿瘤细胞增殖迅速,可通过脑脊液播散转移。
2、病理特征:病理学显示密集排列的小圆细胞,核分裂象多见,常伴有MYC基因扩增等分子遗传学异常。
3、临床表现:患者多表现为进行性头痛、呕吐、共济失调等症状,肿瘤压迫第四脑室可导致脑积水。
4、治疗方式:标准治疗包括手术切除联合全脑全脊髓放疗及化疗,5年生存率约60%-70%。
确诊后需由神经外科、肿瘤科、放疗科等多学科团队制定个体化治疗方案,术后需定期复查MRI监测复发。