寒冷性荨麻疹可能具有遗传倾向,但多数病例为后天获得性。遗传因素、免疫异常、冷球蛋白血症、获得性血管性水肿等均可诱发该病。
1、遗传因素部分家族性寒冷性荨麻疹与CIAS1基因突变有关,表现为常染色体显性遗传。建议有家族史者进行基因检测,日常需严格避免冷刺激。
2、免疫异常IgE介导的肥大细胞活化是主要发病机制,可表现为接触冷水后出现风团。急性期可遵医嘱使用氯雷他定、西替利嗪、奥马珠单抗等药物控制症状。
3、冷球蛋白血症血液中异常冷球蛋白遇冷沉淀诱发荨麻疹,常伴关节痛、雷诺现象。需治疗原发病,严重时可使用利妥昔单抗或进行血浆置换。
4、获得性血管性水肿部分患者接触冷刺激后出现血管性水肿,可能与缓激肽代谢异常有关。急性发作时可使用艾替班特或新鲜冰冻血浆进行急救。
患者冬季需注意保暖,避免冷饮及冷水浴,发作期可记录诱因并定期复查过敏原。建议有生育需求的遗传性患者进行产前咨询。