双肺纤维化晚期生存期一般为1-3年,实际时间受到病情进展速度、并发症控制、治疗反应、基础疾病等多种因素的影响。
1、病情进展特发性肺纤维化晚期呈快速进展趋势,肺功能以每月5%-10%速度下降,急性加重期死亡率超过50%。
2、并发症控制呼吸衰竭和肺部感染是主要死因,规范使用无创通气、抗感染治疗可使生存期延长6-12个月。
3、治疗反应尼达尼布等抗纤维化药物可减缓疾病进展,但对终末期患者效果有限,肺移植是唯一根治手段。
4、基础疾病合并肺动脉高压或冠心病会使预后更差,需同步控制心血管疾病,氧疗需维持血氧饱和度大于90%。
建议终末期患者进行姑息治疗,通过长期家庭氧疗、肺康复训练改善生活质量,定期监测肺功能和血气分析。