心肌淀粉样变患者的生存期差异较大，轻症患者经规范治疗可能存活5年以上，重症未治疗者生存期可能不足1年。生存时间主要受分型分期、心脏受累程度、治疗方案响应度、并发症控制、基因突变等因素影响。

AL型心肌淀粉样变进展较快，未经治疗中位生存期约6个月，而ATTR型进展相对缓慢。早期确诊且仅累及心房的患者预后显著优于已出现心室肥厚或心力衰竭的晚期患者。定期进行血清游离轻链检测和心脏核磁共振有助于动态评估病情。

左室壁厚度超过15毫米、NT-proBNP显著升高、射血分数低于40％提示预后不良。严重心肌浸润会导致难治性心力衰竭，约60％死亡与心源性因素相关。心内膜活检确诊后需立即启动心脏保护治疗。

对化疗敏感的AL型患者生存期可延长至3-5年，新型RNA干扰药物可使遗传性ATTR患者生存期接近常人。但约30％患者对靶向浆细胞治疗无反应，需调整为他汀类药物联合方案。

合并肾功能不全者死亡率增加2-3倍，需同步进行血液透析。室性心律失常患者应植入ICD预防猝死。消化系统受累导致的营养不良会加速病情恶化。

TTR基因V122I突变常见于非裔患者，心脏病变进展更快。家族性病例建议进行基因检测，部分变异型对二氟尼柳治疗反应良好。

心肌淀粉样变患者需严格限制钠盐摄入，每日不超过3克，建议采用地中海饮食模式补充优质蛋白。每周进行3-5次低强度有氧运动如步行或游泳，避免剧烈运动加重心脏负荷。定期监测体重变化，3天内增加2公斤以上需警惕心衰加重。保持环境温度恒定，极端气温易诱发心律失常。心理支持同样重要，焦虑抑郁会通过神经内分泌机制影响病情进展。建议每3个月复查心脏超声和生物标志物，治疗方案需根据检查结果动态调整。