Kartagener综合征会出现什么症状
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Kartagener综合征会出现什么症状
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Kartagener综合征主要表现为慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏反位三联征，症状按病程进展可分为早期反复呼吸道感染、进展期持续咳脓痰、终末期呼吸衰竭。
1、早期表现患者幼年起病，表现为反复鼻塞流脓涕、中耳炎及肺炎，与纤毛运动障碍导致分泌物滞留有关，需定期进行鼻窦冲洗和抗生素治疗。
2、呼吸系统症状支气管扩张典型症状为持续咳嗽伴大量黄绿色脓痰，可能与铜绿假单胞菌感染有关，表现为杵状指和肺部湿啰音，需行痰培养指导抗生素使用。
3、内脏反位约50％患者存在全内脏反位，心脏位于右侧胸腔，肝脏位于左上腹，通常通过胸部X线或超声确诊，若无并发症无须特殊处理。
4、终末期表现晚期可发展为肺心病和呼吸衰竭，表现为活动后气促、下肢水肿，需长期氧疗，严重者需考虑肺移植。
建议患者接种流感疫苗和肺炎疫苗，避免吸烟及二手烟暴露，定期进行肺功能监测和胸部影像学检查。
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