天疱疮严重症状包括皮肤大面积水疱破溃、继发感染、电解质紊乱及多器官功能衰竭,按进展可分为糜烂渗出期、感染期和系统损害期。
1、糜烂渗出期表皮松解导致全身性松弛水疱,疱壁薄易破溃形成疼痛性糜烂面,渗液量多可能引发低蛋白血症。需使用糖皮质激素如泼尼松、免疫抑制剂如环磷酰胺,配合硼酸溶液湿敷创面。
2、感染期皮肤屏障破坏后易继发金黄色葡萄球菌或链球菌感染,表现为脓性分泌物、发热。需联合抗生素如头孢曲松、莫匹罗星软膏,严重时静脉输注免疫球蛋白。
3、系统损害期体液大量丢失导致低钠低钾血症,心肌传导异常风险增高。需监测电解质并补充碳酸氢钠、氯化钾,必要时进行血浆置换。
4、器官衰竭期晚期可能出现急性肾损伤、肺部感染或败血症,需重症监护。治疗包括连续性肾脏替代治疗、呼吸机支持,联合利妥昔单抗靶向治疗。
患者需严格卧床避免摩擦皮损,采用高蛋白流质饮食,每日测量出入量。所有治疗均需在皮肤科及重症医学科联合管理下进行。