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介绍重症肌无力的病因、症状、治疗方法、预后?

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介绍重症肌无力的病因、症状、治疗方法、预后?

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重症肌无力是一种神经 - 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病.是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病, 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

1.药物治疗:

(1)抗胆碱脂酶类药物:如口服吡啶斯的明,溴化新斯的明。

(2)极化液加新斯的明0.5-2.0mg,地塞米松5-15mg静滴1次/日,10-12次为一疗程。

(3)免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应用:如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。

2.胸腺治疗:可考虑胸腺切除术,或钴60作放射源行胸腺放射治疗。

3.血液疗法:有条件时可使用血浆替换疗法。



4.中医中药治疗,体针疗法。

〔预 后〕

1 重症肌无力的预后与临床类型有关,单纯眼肌型和单纯脊髓肌型,病情始终局限于眼肌和四肢肌无力者预后好;全身型肌无力、延髓型肌无力和病情进一步发展出现危象者则预后不好。

2 对抗胆碱酯酶制剂、激素等药物不敏感又不能手术者预后不好。

3 有合并感染(如肺部感染)和呼吸衰竭者预后不好。

4 合并有胸腺增大,或Ⅰ、ⅡA型合并胸腺瘤者,能手术切除且对抗胆碱酯酶药物敏感者预后好。ⅡB或Ⅲ型合并胸腺瘤者手术效果差。

5 胸腺瘤有侵淫性生长,或有转移者预后不好。

6 病程短、药物治疗敏感者疗效好,预后好;病程长、药物不敏感者预后不好。

7 经临床观察与年龄也有一定关系,患者治疗时年龄<15岁疗效明显,预后好;>15岁则治疗效果差,预后亦差,两组有显著差别。

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2、适应症选择:

直径小于3厘米的脑膜瘤最适合伽马刀治疗,特别是位于颅底、海绵窦、矢状窦旁等手术高危区域的肿瘤。对于术后残留、复发或高龄体弱患者也是优选方案。需通过增强MRI明确肿瘤边界,排除恶性病变可能。

3、治疗流程:

术前需安装立体定位头架,进行薄层CT或MRI扫描定位。放射科医师与神经外科医师共同制定治疗计划,确定靶区剂量分布。单次治疗约需30-90分钟,过程中患者保持清醒,无需全身麻醉。

4、疗效评估:

治疗后肿瘤控制率可达85%-95%,但显效需要3-18个月。定期MRI随访观察肿瘤体积变化,约60%肿瘤会缩小,35%保持稳定。对于功能性区域的肿瘤,需评估神经功能改善情况。

5、并发症管理:

急性期可能出现轻度头痛、恶心,迟发性脑水肿多在治疗后6-18个月出现。约5%-10%患者需要短期糖皮质激素治疗。永久性神经功能损伤发生率低于3%,放射性坏死罕见但需手术干预。

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