凝血功能障碍性疾病是指因凝血因子缺乏、功能异常或抗凝机制失衡导致出血倾向的一类疾病,主要包括血友病、血管性血友病、弥散性血管内凝血等。
1、遗传性凝血缺陷血友病A和B是最常见的遗传性凝血障碍,分别因凝血因子VIII或IX缺乏导致。患者常出现关节腔、肌肉深部自发性出血,严重者可发生颅内出血。确诊需通过凝血因子活性测定,治疗以替代疗法为主,如注射重组凝血因子VIII浓缩剂、凝血酶原复合物等。日常需避免剧烈运动和外伤。
2、获得性凝血异常维生素K缺乏症可导致凝血因子II、VII、IX、X合成不足,常见于新生儿出血症或长期使用抗生素者。表现为皮肤瘀斑、消化道出血等,可通过补充维生素K注射液改善。肝病如肝硬化也会因凝血因子合成减少引发凝血异常,需同时治疗原发病。
3、血小板相关疾病免疫性血小板减少性紫癜因自身抗体破坏血小板,表现为皮肤黏膜出血点、鼻衄等。急性期可使用静脉注射用免疫球蛋白、醋酸泼尼松片等药物。血栓性血小板减少性紫癜则因微血管血栓形成消耗血小板,需血浆置换联合利妥昔单抗注射液治疗。
4、抗凝物质异常抗磷脂抗体综合征患者体内产生病理性抗凝物质,导致动静脉血栓形成与病态妊娠。治疗需长期服用华法林钠片抗凝,妊娠期改用低分子肝素钙注射液。获得性血友病因自身抗体中和凝血因子,急性出血时需使用注射用重组人凝血因子VIIa控制。
5、复合性凝血紊乱弥散性血管内凝血是严重感染、恶性肿瘤等引发的全身微血栓形成与凝血因子消耗,表现为广泛出血与器官衰竭。需积极治疗原发病,同时输注新鲜冰冻血浆补充凝血因子,必要时使用注射用重组人活化蛋白C纠正凝血紊乱。
凝血功能障碍患者应避免服用阿司匹林肠溶片等抗血小板药物,定期监测凝血功能。日常注意预防磕碰伤,刷牙使用软毛牙刷。女性患者月经期需加强观察出血量,必要时咨询医生调整治疗方案。出现不明原因瘀斑、关节肿痛或持续出血时须立即就医。