艾森曼格综合征是一种先天性心脏病发展到晚期的严重病理状态,主要特征为肺动脉高压导致右向左分流,临床表现为紫绀、杵状指及多器官缺氧损害。
该综合征通常继发于未治疗的左向右分流型先心病,如室间隔缺损、动脉导管未闭或房间隔缺损。随着肺动脉压力持续升高,肺血管阻力逐渐超过体循环阻力,血流方向发生逆转,形成右向左分流。此时静脉血未经氧合直接进入体循环,造成全身性低氧血症。
典型病理改变包括肺小动脉中层肥厚、内膜纤维化及丛状病变,这些不可逆的血管重构会进一步加重肺动脉高压。患者可出现活动后气促、晕厥、咯血等症状,严重者可能突发心力衰竭或心律失常。心脏听诊可闻及原发心脏畸形的特征性杂音减弱或消失。
诊断需结合心脏超声、心导管检查及血气分析,治疗以改善症状和延缓病程为主。晚期患者可能需要考虑心肺联合移植,但手术风险极高。日常需避免剧烈运动、高原环境及妊娠,定期监测血氧饱和度和心功能变化,及时处理呼吸道感染等诱发因素。
瓣膜性房颤是指由心脏瓣膜病变引发的心房颤动,属于器质性心脏病导致的房颤类型,常见于风湿性二尖瓣狭窄、二尖瓣反流等瓣膜疾病患者。
1、病因机制瓣膜性房颤的核心病因是心脏瓣膜结构异常。风湿性心脏病引起的二尖瓣狭窄可导致左心房压力负荷增加,继而引发心房肌纤维化;二尖瓣反流则会造成左心房容积负荷过重,两者均可改变心房电生理特性。其他如主动脉瓣病变也可能通过心室功能异常间接诱发房颤。
2、病理特征此类房颤伴有明显的瓣膜解剖学改变,超声心动图可见瓣膜增厚、钙化或活动受限。与孤立性房颤不同,瓣膜性房颤患者心房扩大更显著,血栓形成风险更高,心电图除房颤波外常合并心室肥厚等继发改变。
3、临床表现患者除心悸、乏力等房颤典型症状外,多伴有呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难等瓣膜病表现。听诊可闻及特征性心脏杂音,晚期可能出现下肢水肿等右心衰竭体征。
4、诊断标准需同时满足房颤心电图特征和瓣膜病影像学证据。经胸超声心动图是确诊关键,可评估瓣膜狭窄程度、反流等级及心房大小。经食道超声对左心耳血栓检测更具优势。
5、治疗原则需兼顾房颤和原发瓣膜病的治疗。抗凝治疗首选华法林,新型口服抗凝药在此类患者中证据有限。中重度瓣膜病变应考虑瓣膜修复或置换手术,术后部分患者房颤可能自行转复。
瓣膜性房颤患者应限制钠盐摄入以减轻心脏负荷,避免剧烈运动诱发心力衰竭。定期监测INR值对服用华法林者至关重要,同时需关注牙龈出血、皮下瘀斑等出血倾向。建议每3-6个月复查心脏超声评估病情进展,出现气短加重或咯血等症状需立即就医。