单心室患者术后5年生存率可达60％-80％，未手术者多数在2年内死亡。生存时间差异主要与手术时机、心功能状态、术后并发症管理、合并畸形严重程度、长期随访依从性等因素相关。

1、手术时机：

出生后6个月内完成姑息手术或分期矫治手术者预后较好，可减轻心室负荷并促进肺动脉发育。延误治疗会导致不可逆性肺动脉高压或心力衰竭，大幅降低生存率。

2、心功能状态：

术前心室射血分数＞45％者手术耐受性更佳，术后存活时间延长。严重心室功能不全患者手术风险显著增高，可能与心肌纤维化程度相关。

3、术后并发症：

Fontan循环术后常见蛋白丢失性肠病、心律失常和血栓栓塞，规范使用抗凝药物如华法林、定期监测INR值可降低相关死亡率。未控制并发症可使5年生存率下降30％。

4、合并畸形：

合并肺动脉闭锁或完全性肺静脉异位引流者手术难度增加，需分期处理。复杂畸形未矫正者易发生缺氧危象，未手术患者平均生存期不足1年。

5、随访依从性：

规律复查心脏超声和运动心肺功能测试，及时调整地高辛、利尿剂等药物剂量，能延缓心室功能恶化。失访患者3年内死亡率较规范随访者高2-3倍。

术后患者需终身限制剧烈运动，每日钠盐摄入控制在3克以下，优先选择鱼类、橄榄油等富含不饱和脂肪酸的食物。未手术者应避免海拔超过2000米的地区生活，每3个月评估血氧饱和度和血红蛋白水平。所有患者均需接种肺炎球菌和流感疫苗，预防感染诱发心力衰竭。建议加入先心病患者互助组织，获取心理支持和康复指导。