硬皮病并非必须使用糖皮质激素,治疗方案需根据分型及器官受累程度决定,主要干预措施包括免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物及对症支持治疗。
1、局限型治疗皮肤局部病变可选用钙调磷酸酶抑制剂他克莫司软膏或吡美莫司乳膏,伴雷诺现象时使用硝苯地平缓释片等血管扩张剂,无须常规使用糖皮质激素。
2、弥漫型干预快速进展的皮肤硬化或间质性肺病需联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂,糖皮质激素仅短期用于炎症活动期,剂量通常控制在每日15毫克以下。
3、脏器受累肺动脉高压需使用波生坦、安立生坦等靶向药物,肾危象时采用血管紧张素转换酶抑制剂,糖皮质激素可能加重血管痉挛应避免使用。
4、对症处理消化道受累可用质子泵抑制剂奥美拉唑,关节疼痛选用非甾体抗炎药塞来昔布,皮肤溃疡需局部清创联合抗生素软膏莫匹罗星。
患者应避免寒冷刺激,定期监测肺功能与血压,皮肤护理使用温和保湿剂,营养支持需保证优质蛋白摄入。