硬皮病目前无法完全治愈,但可通过免疫抑制剂、血管扩张剂、抗纤维化药物及对症治疗控制病情进展。
1、免疫调节甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂可抑制异常免疫反应,减轻皮肤和内脏纤维化,需定期监测肝肾功能。
2、改善循环钙通道阻滞剂如硝苯地平能缓解雷诺现象,前列腺素类药物可改善肢端溃疡,需警惕低血压副作用。
3、抗纤维化吡非尼酮通过抑制转化生长因子-β延缓肺纤维化,青霉胺对早期皮肤硬化有一定效果,需注意骨髓抑制风险。
4、器官支持质子泵抑制剂治疗胃食管反流,血管紧张素转换酶抑制剂控制肾危象,需根据受累器官制定个体化方案。
建议患者避免寒冷刺激,坚持关节功能锻炼,定期随访肺功能及心脏超声评估病情变化。