皮肤硬皮病主要表现为皮肤硬化、紧绷感、色素沉着或减退、雷诺现象等,症状发展可分为早期局部皮肤肿胀、进展期纤维化、晚期多系统受累三个阶段。
1、早期表现:初期常见手指或面部皮肤肿胀发亮,伴有雷诺现象(遇冷后指端苍白-紫绀-潮红三相变化),可能伴随关节疼痛和晨僵。
2、进展期症状:皮肤逐渐变硬增厚,呈蜡样光泽,面部表情僵硬呈面具脸,手指屈曲挛缩,可能出现毛细血管扩张和皮下钙质沉积。
3、终末期损害:皮肤广泛纤维化导致活动受限,内脏受累可出现肺纤维化、肺动脉高压、食管蠕动减弱等系统性症状,部分患者伴发肾危象。
建议保持皮肤湿润避免干燥,注意肢体保暖预防雷诺现象发作,定期监测心肺功能,出现吞咽困难或呼吸困难需立即就医。