小儿肺纤维化可能由遗传因素、环境暴露、感染因素、自身免疫性疾病等原因引起,可通过药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式干预。
1、遗传因素部分患儿存在TERT、SFTPC等基因突变,导致肺泡上皮细胞异常修复,表现为进行性呼吸困难。家长需配合医生进行基因检测,可遵医嘱使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物。
2、环境暴露长期接触粉尘、二手烟等刺激物会损伤肺组织,家长需保持居住环境清洁,避免使用刺激性化学物品。若已出现干咳症状,需在医生指导下使用乙酰半胱氨酸雾化治疗。
3、感染因素巨细胞病毒或呼吸道合胞病毒感染可能诱发炎症反应,患儿常见发热伴呼吸急促。家长发现异常应及时就医,临床可能采用糖皮质激素联合阿奇霉素控制病情。
4、自身免疫病系统性硬化症等疾病可累及肺部,表现为皮肤硬化合并肺功能下降。需通过免疫抑制剂如环磷酰胺联合肺灌洗治疗,家长要定期监测患儿血氧饱和度。
建议家长避免让患儿接触污染空气,保证营养均衡摄入优质蛋白,定期复查高分辨率CT评估肺纤维化进展。