骨髓纤维化患者生存期一般为3-10年,实际生存时间受到疾病分期、基因突变类型、并发症控制、治疗反应等多种因素的影响。
1、疾病分期早期无症状阶段生存期可达10年以上,中晚期伴随脾肿大、贫血等症状时生存期缩短至3-5年。JAK2V617F基因突变阳性患者预后相对较好。
2、基因突变CALR基因突变患者中位生存期超过15年,三阴性(无JAK2/CALR/MPL突变)患者预后较差,易进展为急性白血病。
3、并发症门静脉高压、血栓形成等严重并发症会显著缩短生存期。定期监测血常规和脾脏超声有助于早期干预。
4、治疗反应芦可替尼等靶向药物可改善症状并延长生存期,异基因造血干细胞移植是唯一根治手段但受年龄和配型限制。
建议患者每3个月复查血常规和骨髓活检,保持适度运动,避免感染,贫血严重时可遵医嘱使用促红细胞生成素。