室间隔缺损合并肺动脉高压患者的生存期差异较大，主要与缺损大小、肺动脉压力分级、治疗时机及并发症控制有关。未经治疗的重度患者平均寿命可能缩短至20-30岁，而早期手术干预者可达接近正常预期寿命。

1、缺损程度：

室间隔缺损直径超过10毫米属于大型缺损，易导致左向右分流量大，加速肺动脉高压进展。小型缺损小于5毫米患者自然闭合率较高，对寿命影响较小。中型缺损患者需定期评估心功能，必要时手术修补可显著改善预后。

2、肺动脉压力：

肺动脉高压按严重程度分为轻度25-40mmHg、中度41-55mmHg和重度＞55mmHg。轻度患者通过药物控制可维持较长时间稳定，中重度患者可能出现艾森曼格综合征，此时手术禁忌，平均生存期约2.8-3.7年。

3、治疗时机：

2岁前完成手术矫治的患者，肺动脉高压逆转率可达85％以上。成年后确诊者若已出现器质性肺血管病变，术后5年生存率约60-75％。延迟治疗会导致右心室肥大、三尖瓣反流等不可逆损害。

4、并发症管理：

反复肺部感染会加重心脏负荷，需及时使用抗生素。心律失常是常见死因，β受体阻滞剂可降低猝死风险。合并感染性心内膜炎时，死亡率上升至15-25％。规范抗凝治疗能预防血栓栓塞事件。

5、综合干预：

低盐饮食每日钠摄入控制在2克以内，减轻水钠潴留。有氧运动以不引起气促为度，推荐每周5次、每次30分钟步行。妊娠会加重心肺负担，女性患者需严格避孕。每3-6个月复查心脏超声和6分钟步行试验，动态调整治疗方案。

患者应避免高原旅行和剧烈运动，室内可配备指脉氧监测仪。冬季接种流感疫苗和肺炎疫苗，预防呼吸道感染。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，必要时可加入先心病患者互助组织。营养支持需保证每日每公斤体重35-40千卡热量，蛋白质占总热量15-20％，注意补充铁剂和维生素B族预防贫血。