腹膜后纤维化是什么病

腹膜后纤维化是一种以腹膜后组织慢性炎症和纤维化为特征的罕见疾病，可能引发输尿管受压、肾积水等并发症。

腹膜后纤维化的发病机制尚未完全明确，可能与自身免疫反应异常有关。部分患者存在IgG4相关性疾病背景，表现为浆细胞浸润和纤维组织增生。其他诱因包括长期接触石棉等化学物质、某些感染因素或药物过敏反应。约三分之二病例为特发性，无明确诱因可寻。

早期常见腰背部持续性钝痛，疼痛可放射至下腹部或腹股沟区。随着病情进展，可能出现少尿、下肢水肿等输尿管受压症状。部分患者伴随低热、体重下降等全身炎症表现。若累及血管可出现下肢静脉回流障碍，表现为皮肤色素沉着或溃疡。

增强CT或MRI显示腹膜后对称性软组织肿块包绕大血管是特征性表现。实验室检查可见血沉增快、C反应蛋白升高，IgG4水平检测有助于鉴别IgG4相关型。确诊需通过穿刺活检获取组织病理，可见纤维母细胞增生伴淋巴细胞浸润。

糖皮质激素是首选治疗药物，如醋酸泼尼松片可抑制炎症反应。对于激素无效者可选用免疫抑制剂吗替麦考酚酯胶囊或硫唑嘌呤片。针对IgG4相关型患者，利妥昔单抗注射液可能取得较好效果。所有药物均需在医生监督下使用并定期评估疗效。

当出现严重输尿管梗阻时需行输尿管松解术或双J管置入术。对于广泛血管压迫病例可能需血管支架植入。术后仍需配合药物控制纤维化进展，定期复查超声监测肾功能变化。极少数恶性病例需扩大切除范围。

患者应保持低盐优质蛋白饮食，每日饮水量维持在2000毫升以上有助于预防尿路感染。避免接触化学刺激物，每3-6个月复查肾功能和影像学检查。出现新发腰痛或排尿异常时需及时就诊，长期服用激素者需监测血糖和骨密度。建议加入患者互助组织获取心理支持。