间质性肺病的最佳治疗需个体化综合干预,核心目标是延缓肺纤维化进展、改善症状。常用方法包括药物治疗(如吡非尼酮、尼达尼布)、氧疗、肺康复训练及必要时肺移植。
1. 药物治疗是延缓疾病进展的关键。吡非尼酮通过抑制纤维化相关细胞因子发挥作用,需持续服用6个月以上评估疗效。尼达尼布可阻断多种促纤维化通路,常见副作用为腹泻需对症处理。糖皮质激素如泼尼松适用于炎症活跃期,但需监测骨质疏松风险。
2. 氧疗能显著改善生活质量。静息状态下血氧饱和度≤88%时建议长期氧疗,每日使用≥15小时效果更佳。便携式制氧机适合活动时使用,夜间建议搭配湿化装置。定期进行动脉血气分析可调整氧流量参数。
3. 肺康复计划包含三部分:呼吸肌训练采用腹式呼吸法,每日2次每次10分钟;有氧运动选择游泳或骑自行车,每周3次;营养支持需保证每日1.2g/kg蛋白质摄入,适当补充维生素D。
4. 终末期患者考虑肺移植。单肺移植适用于65岁以下患者,双肺移植对严重病例更有效,术后需终身服用免疫抑制剂。术前需评估心肺功能,术后3个月内每周随访监测排斥反应。
间质性肺病治疗需根据疾病分期选择方案,早期以药物控制为主,中期联合氧疗和康复训练,终末期考虑器官移植。患者每3个月需复查高分辨率CT和肺功能,戒烟和预防感染是基础措施。接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗可降低急性加重风险,保持环境湿度40%-60%有助于气道保护。