先天免疫力缺陷的治疗效果因类型和严重程度而异,多数可通过免疫调节治疗、替代治疗、抗生素预防、造血干细胞移植等方式控制症状。治疗方案需根据具体免疫缺陷类型制定。
1、免疫调节治疗部分免疫缺陷可通过干扰素γ、免疫球蛋白等药物调节免疫功能,改善机体防御能力,需定期监测抗体水平。
2、替代治疗抗体缺陷患者需终身接受静脉免疫球蛋白替代,常用药物包括人免疫球蛋白pH4、静注人免疫球蛋白等。
3、抗生素预防针对易感染患者需长期使用复方磺胺甲噁唑、阿奇霉素等预防性抗生素,降低肺炎等感染风险。
4、造血干细胞移植严重联合免疫缺陷等危及生命的类型需尽早行异基因造血干细胞移植,重建免疫系统功能。
患者需保持均衡饮食,补充优质蛋白和维生素,避免生冷食物,定期随访评估免疫功能状态。