POEMS综合征患者生存期一般为5-10年,实际生存时间受到神经病变程度、浆细胞异常程度、多系统受累范围、治疗反应性等多种因素的影响。
1、神经病变程度周围神经脱髓鞘病变越广泛,肢体麻木和肌无力症状越严重,生存期可能相对缩短,需通过免疫调节治疗延缓进展。
2、浆细胞异常程度骨髓中单克隆浆细胞增殖活跃度直接影响预后,伴随骨硬化或Castleman病时需联合化疗控制克隆性增殖。
3、多系统受累范围内分泌紊乱、脏器肿大或血管外容量负荷增加等全身并发症会显著影响生存质量,需多学科协作管理。
4、治疗反应性对自体造血干细胞移植或靶向治疗的敏感性差异较大,早期规范干预可改善部分患者长期预后。
建议定期监测血清VEGF水平及器官功能,在血液科和神经科医师指导下制定个体化治疗方案,配合康复训练维持运动功能。